關於梅尼爾氏症
=========== 前言
希望寫這篇文章可以幫助到有同樣困擾的人, 也許各位朋友周遭也有罹患梅尼爾氏症的人，這篇文章或許可以提供給他們做參考，免得少花點冤枉錢，少走點冤枉路，重要資訊在本文，想省時間的可以直接跳去本文梅尼爾氏症(有人翻譯成美尼爾或是梅尼埃)從去年4月又開始發作這段期間將近十個月了，眩暈仍然持續每3~4天就來一次，每次的持續時間平均大約都是4小時起跳，誇張的時候也曾持續眩暈18個小時，從病發初期常常去急診報到，到後來選擇在家裡默默忍耐等待眩暈過去，到現在眩暈的次數多到已經沒辦法數，很難想像過去這10個月的地獄是怎麼忍耐過去的，但更讓人沮喪的是，這地獄不知道還要持續下去多久，每次發作時, 光為了要去廁所，跌跌撞撞邊走邊撞邊吐然後回到黑暗的房間裡絕望的倒下後，腦海裡往往只剩下痛苦與絕望
每次發作，從發作前的聽力症狀出現起算，到眩暈結束後的平衡感恢復期為止大概要兩天，恢復後大概三四天就又要發作一次，也就是說一周中可以清醒活動自如的時間大概只有三天，讓我的工作、生活幾乎已經呈現停擺的狀況。
而這個病最有趣的是，在症狀退散的期間，外觀上看起來病人會回復到正常的狀態，所以周遭的人很難理解這個病的困擾是什麼。
在這段頑固的反覆發作過程，我很努力的在網路上搜尋研究一些治療方法，然而對這個病越多的review，就越感到無力感，原因是這個病在耳鼻喉科(ENT)的診療中幾乎是呈現"無解"的狀態 (原因下面再提)，最常在國外的網站或是論壇上見到的一句話就是 "currently, there is no cure" 但我想還是值得把我這陣子走過的路分享給大家，也附上國外較新的研究結果 (PubMed)以及我目前我正在嘗試的方向給大家參考
========== 本文 (文長慎入)
1. 梅尼爾氏症是什麼?
[西醫觀點]
網路上以中文去搜尋的話的錯誤資訊非常多，這裡提供一篇台灣家庭醫學學會的文章，是我認為比較正確且內容比較跟得上國外研究文獻的一個中文的review，請參考下列連結https://www.tafm.org.tw/ehc-tafm/s/viewDocument?documentId=3555219104ac429392948583ee05badf
簡單的說，梅尼爾氏症是西醫診斷時所稱的內耳淋巴水腫 (Endolymphatic hydrops)，好發在30~50歲，國外一些研究報導女性發病率比男性高出2~3倍。
致病機轉不明，症狀發作原因則是普遍認為是內耳淋巴水腫導致迷路薄膜破裂，因而"內外淋巴液"混合導致鉀離子生物梯度變化以致產生前庭毛細胞功能受影響，造成前庭神經失調產生嚴重的眩暈, 這裡有一段影片可以模擬這個行為
https://www.youtube.com/watch?v=qrk7OyAB_ss
梅尼爾氏症發作的特點有
- a. 耳鳴 (主要為低頻耳鳴)
- b. 聽力受損 (也表現在低頻受損 1KHz以內)
- c. 聽力呈現反覆性波動 (眩暈發作前聽力下降，眩暈解除後聽力復原，長期反覆發作後聽力會呈現永久性損傷)
- d. 眩暈 (可為天旋地轉或是移動晃動式的眩暈)
- e. 意識仍然清楚不至於昏迷
- f. 沒有特定觸發發病之條件
- g. 部分病人反應患耳有悶塞感(aural fullness)
- h. 有一定比例的病人會從單耳(unilateral)漸漸演變為兩耳 (bilateral)
http://www.dizziness-and-balance.com/…/menieres/men_eti.html
白話一點也就是說，西醫也還沒確定眩暈產生的機轉啦 (都不知道原因怎麼治療)
更麻煩的是，到底為什麼會產生內耳淋巴水腫呢? 一樣也是不知道 (那到底要怎麼治療?)
大部分的文獻或是醫學簡介都會籠統的說: 可能是壓力過大、自律神經失調、受過頭部創傷、遺傳、過敏反應、病毒感染、自體免疫問題等，但是沒有一個原因是可以被完全證實的。一些近代的研究顯示雖然梅尼爾氏症原因不明，但是病毒感染與自體免疫可能扮演相當重要的角色
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997212000092
[中醫觀點]
基本上現代中醫對梅尼爾氏症的觀點還是內耳出發的，通常你跟中醫說你是梅尼爾氏症，中醫師即多半會診斷你是耳源性眩暈，中醫的病證論治主要有有幾個方向: 肝陽上亢、腎精不足、腎陽虛、痰溼中阻，可以參考看下列連結http://www.hqr.com.tw/front/bin/ptlist.phtml?Category=6989
https://app.tzuchi.com.tw/file/tcmed/200801-49/76-77.pdf
http://www.tcm.tw/articleview.php?id=801
針對耳源性眩暈，中醫師的治療方向也是治耳水，把耳朵積水給排掉 (與西醫治療方向一致)
也有中醫師的觀點則認為梅尼爾氏症是頭風的一種
http://www.tccma.org.tw/modules/teacher/index.php?indexop=show&teatid=876
所以可以看的出來，不管是中醫還是西醫，觀點都導向同一個面相，也就是"內耳水腫"
但是沒有人可以回答為什麼內耳會水腫
2. 診斷 (非常重要)
因為梅尼爾氏症的診斷不能從一般理學檢查或是外顯病癥來判斷(也就是看看喉嚨看看中耳是看不出問題的)，只能用病人自述的病史搭配耳鼻喉科(ENT)檢查 (PTA, ABR, 語音辨識率, VEMPs, Carolic內耳溫差測試, 內耳耳蝸聽力測試ECOG) 來排除其他可能性(例如中耳問題)再加以推敲, 因此病人提供詳細的病史與發作感受是非常重要的而根據一些醫學review，梅尼爾氏症是一種常被過度診斷的疾病，也就是說大約每十個被醫生診斷成梅尼爾氏症的病人裡面，可能只有1~2個是真的梅尼爾氏症 (Meniere's Disease, MD)，其他的病人則應視為梅尼爾氏症候群(Meniere's Syndrome)
http://www.hearingloss.org/sites/default/files/docs/MenieresDisease.pdf
梅尼爾氏症的診斷必須要在聽力圖上看到典型的低頻聽力損失如下，且需具有反覆發作性
http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/menieres/images/audio-men.jpg
所以如果你的眩暈沒有連帶反覆性的低頻聽力損失，那麼很難可以確定判斷為梅尼爾氏症，應該要先區隔眩暈的來源是周邊性的或是中樞性的(例如椎基底動脈循環不全或是腦瘤等)，週邊性的話則先確認是否為良性姿勢性眩暈 (BPPV)以免造成自己的焦慮
有一種很容易被誤判為梅尼爾氏症的病叫做偏頭痛造成的眩暈 (Migraine-Associated Vertigo, MAV) 也有神經內科醫師稱為前庭性偏頭痛(Vestibular Migraine, VM)，雖然名稱上有偏頭痛字眼，但它的眩暈發作時並不必然會伴隨著頭痛出現。MAV (或VM) 在某些案例中同樣會產生反覆性的聽力損失與耳鳴、眩暈。但是前庭性偏頭痛的聽損可能出現在雙耳且耳鳴多為高頻，其眩暈表現則會常會超過12小時，且MAV容易讓人對光、聲音產生極度敏感的狀況，特別是在暗處看亮光，或是身處吵雜環境中，病人通常會感受到極度不舒服，這點是必須要跟梅尼爾氏症做區隔診斷的。
http://menieres.org/talk/index.php?topic=32.0
若是單純的眩暈而沒有耳鳴、反覆性聽力減損，則不能被診斷為梅尼爾氏症或是前庭性偏頭痛。
3. 治療
OK，重點來了，既然梅尼爾氏症的原因不明，那麼醫學上是怎麼治療的呢?(對，雖然原因不明，但是大家都說是內耳水腫，那就把內耳水腫治療一下吧)
[生活作息飲食]
所有的醫師都會告訴你，梅尼爾氏症跟生活作息有關，有些醫師甚至稱其為一種"富貴病"，所以不管中醫或是西醫都會要求你- a. 食物清淡 (低鹽飲食) 這個方向是建立在低鈉可減少水腫的假設上，一天勿超過2000mg 的鈉攝取
- b. 睡眠正常 (一天睡足八小時)
- c. 保持體液容積恆定 (每天攝取固定量的水分，且平均分散在一天各個時段攝取)
- d. 勿從事壓力高的工作 (太操的不能做，像是發哥、台G如果患病都可以準備辭一辭)
[西醫觀點]
保守藥物治療:治療目的在改善長期內耳與末梢血液循環，並且在急性眩暈發作期間緩解眩暈- a. Betahistine (or SERC) 12mg BID 1~3個月 (幫助內耳微循環)
- b. 利尿劑 Qd 1~3個月 (排水?)
- c. 止暈劑 (抗組織胺, Meclizine, Diphenidol，急性期時使用)
- d. Flunarizine Qd 1~3個月 (選擇性改離子阻斷劑)改善末梢血液循環
- e. Diazepam, Fludiazepam (鎮靜劑, 急性發作時使用或是改善睡眠)
- f. 類固醇 BID 1~3個月 (西醫的萬能藥)
http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/menieres/images/menieres%20chronic%20patient2.png
一旦保守藥物無效，侵入式的做法如下
http://hclin59.tian.yam.com/posts/14509611
- a. 第一線選擇為中耳鼓室類固醇注射 (IT steroid) => 很有趣吧，前面保守藥物的治療方向主要是讓內耳循環改善，但這個階段卻針對內耳去注射類固醇，但醫界對這件事情是還是不能提供完整的解釋，只能說是預期改善內耳發炎的狀況。順帶一提，突發性耳聾的標準治療，也是打中耳鼓室類固醇。
- b.如果中耳類固醇注射無效，眩暈仍然反覆發作且影響生活者 (頑固型梅尼爾氏症)，當病人聽力已經惡化到某個程度後，為了控制病人下半輩子的生活品質，這時候耳鼻喉科醫生則會考慮內耳迷路摘除，直接移除患耳的內耳來停止眩暈，但近代國外比較傾向針對聽力已經產生永久性損害的病人進行中耳Gentamicin (IT Gent shot)注射，這是一種化學性的前庭毛細胞破壞術，讓患側前庭神經失去功能，停止眩暈，但對於具有某種特定基因(1555A-G)的人來說，Gentamicin有可能會造成永久性聽力損失。近幾年來部份國外醫院會採用低劑量(low dose Gentamicin)的方式注射，每次可能只打15 ml進去，但需要分幾次進行。https://www.dizziness-and-balance.com/treatment/ttg.html
- c. 部分醫師會建議做內耳淋巴囊減壓術 (Endolymphatic Sac Shunt)，期待將內耳淋巴水腫產生的多餘淋巴液用一個小管引導至乳突，但這個手術的效果長期以來都有爭議，已經很少醫院願意做這個手術，但因為這個手術不是破壞性手術且不會傷害到聽力，所以有些醫生還是會建議部分頑固型患者做嘗試。
- d. 神經外科可以從顱後進行前庭神經切除術(Vestibular Nerve section)，移除患側的前庭神經輸入，可同時停止眩暈並且保存聽力
http://menieres.org/talk/index.php?topic=945.0
並且，如果之後梅尼爾氏症侵蝕到兩耳，那麼這類的破壞性作法就沒辦法考慮了
OK 看到這邊，台灣大部分醫院的主流治療方式就是這樣了，如果你是反覆發作的頑固型梅尼爾氏症患者像是我的case (每週暈個兩三次，每次8小時)，接下來就要自己考慮到底該不該選擇侵入式破壞性治療或是要終身忍受每三天一次的眩暈然後在家躺兩天，醫生可以給你的建議就是這麼多了，好一點的醫師還會跟你說: "要加油喔"，就這樣。
這裡有一篇英國的文章講到survey了 800個確診梅尼爾氏症的患者使用上述標準治療手段的效果，可以看的出來，除了破壞性的手術以外，其他的治療手段只有不到50%的控制率:
http://www.mindovermenieres.com/success-rates-of-menieres-disease-treatments/
[中醫觀點]
對於中醫治療眩暈，我的看法是中醫並不是去處理內耳問題，而是依據辯證處理系統性的問題，比方說痰濕等等。中醫的治療大多是依據辯證使用下列經方澤瀉湯、苓桂术甘湯、天麻鉤藤飲、真武湯、半夏天麻白术湯
中醫通常宣稱梅尼爾氏症在中醫的療效是優於西醫的，但這是真的嗎?
首先，中醫並沒有辦法非常的確定就診的病人是真正的梅尼爾氏症，通常中醫師是由病人告知在西醫被診斷為梅尼爾氏症，但我前面有說了，大部分的梅尼爾病人並不是真的梅尼爾氏 (約8成)，所以真正被中醫師解決的梅尼爾氏症患者究竟是真的梅尼爾氏症或是其他的眩暈症 (梅尼爾氏症候群，前庭神經炎，MAV, or BPPV, ...) 則不可得知。再者，梅尼爾氏症有其自然退散期，也就是說一般不是頑固型梅尼爾氏症的病人，就算你不治療他，他終究會自然的進入一段緩解期，所以中醫是否真的對症治療到梅尼爾氏症，這點是沒有強力實證的，另外一個問題是，如果中醫治療的方向是跟西醫相同去解除內耳水腫，那麼這個方式跟西醫的瓶頸是一樣的，也就是只能針對症狀的發動機制(內耳水腫)去治療，但是沒有辦法治療致病機轉(為什麼內耳會水腫)，所以對於反覆發作的病人來說，中醫是否有確立的成效是值得討論的。
類似我這樣的頑固型梅尼爾氏症患者，不管怎麼去把內耳積水排除，反覆的內耳水腫還是會持續發生，就看間隔多久發作一次了。所以我認為中醫要真正的治療到梅尼爾氏症，應該是要去用中醫觀點看待反覆發作的病因，而不是單純的去治療眩暈這個症狀而已。
4.我嘗試過的方式
[西醫]:
北部看眩暈有名的名醫我都看過了，主要是去這四家:馬偕、林口長庚、耕莘醫院與台大上述的西藥我都吃過了，且至少都吃過一到三個月，保守藥物治療顯示無效
中耳鼓室類固醇，打過四劑，眩暈的程度似乎有下降, 但沒有一次能讓眩暈與聽力症狀停止發作。再走下去就是要做Gentamicin破壞前庭細胞了。 現在有長庚的醫生建議我做內耳淋巴囊減壓術，還在考慮中，因為要全麻且消除部分耳後顱骨，且手術的效果還有爭議，可能連醫生都不知道這個手術為什麼會改善眩暈
所以、看來在台灣的西醫治療，對我是無效的
現在我去看西醫耳科的目的只是在找醫生討論國外梅尼爾氏症的研究而已。
[中醫]:
在網路上找過幾個名醫 (例如中壢某自費名醫、台北某知名針灸名醫、板橋某號稱專治耳鳴眩暈, 這些全部都是自費的 ^^)上述澤瀉湯、苓桂术甘湯、天麻鉤藤飲、真武湯 或是名醫自行下開立的經方，通通無效。
唯一有效的是台北知名針灸名醫，在持續針灸的期間，雖然內耳聽損耳鳴症狀反覆出現，但是卻沒有伴隨眩暈發作，所以我在那個診所做了將近三個月(自費價錢非常可觀)。雖然他可以解除我的眩暈，但是內耳的根本問題還是存在，所以只要不去針灸，眩暈就又出現了，而且每次去針灸的時間都要等非常久，幾乎是每天大半的時間都要耗在那邊，考量花費這樣的時間金錢又看不到治療的終點，生活一樣過不下去，所以我只能放棄它了。
如果你只是單純想要解除眩暈，且有一筆錢可以用，那麼是可以試試看這個針灸
[其他醫學觀點]
- a. 脊骨神經醫學觀點: 頸椎C1 C2 錯位造成腦幹、脊椎神經產生壓力http://hearinglosshelp.com/blog/atlas-adjustments-alleviate-menieres-disease/
- 其治療必須要使用脊骨神經醫學裡面的 Blair's method來矯正，
- http://www.upcspine.com/tech3.htm
- 但是目前還沒有足夠資訊顯示台灣有懂得這個Blair徒手治療手法的脊骨醫學博士，有興趣的人可以去凱羅醫學學會搜尋您所在地的脊骨神經醫學博士做徒手治療
- http://www.chiropractic.com.tw/web/index
- (台灣其實有兩個脊骨醫學學會，另外一個是醫生群創立的 http://www.tamm.org.tw/ )
- 請注意，在台灣脊骨神經醫學的治療是不是已經正式上路有待確認，但我目前正在嘗試這個治療
- b.至於網路上廣告打很兇的相應神經節療法(逆行性神經療法)，我是沒有去嘗試(有興趣可以自行搜尋光點診所評價)，想要嘗試的可以先看這篇文章
- c. 專治耳鳴的名爵診所
- http://www.drskyclinic.com/service-list.php?Mid=16&cid=93
- 這個我也沒試過，但看網路上介紹應該是同樣用中耳注射，但是注射的針劑並沒有被公開，之後沒招的時候我會想要試試看這個
- d. 星狀神經節阻斷術
- http://www.jah.org.tw/news/index-1.asp?m1=7&m2=71&id=882
- 我在馬偕的疼痛科做了3個course （每個course一週打兩劑 總共打了6劑）沒有改善
5. 近代醫學研究以及國外患者的自我嘗試
- a.病毒因素
http://www.papadisc.com/Menieres_Etiology_Viral.pdf
與
http://www.mm3admin.co.za/documents/docmanager/6e64f7e1-715e-4fd6-8315-424683839664/00056616.pdf
這類看法的主軸主要是相信梅尼爾氏症是因為人類泡疹簡單病毒 Herpes Simple Virus (HSV 1 and 2 型)或是VZV, EBV, CMV等病毒感染內耳淋巴囊，當人體免疫力下降時，病毒開始活躍並大量複製，造成內耳淋囊巴水腫或是內耳毛細胞、內耳聽神經、前庭神經受損。這個說法相當程度的受到國外醫師與患者的重視。因此美國有部分醫師採用這個方向的治療方式，投以抗HSV病毒藥物 Acyclovir 或是 Valacyclovir (台灣拿的到的藥名為Valtrex)。例如:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25940200
論文上建議的劑量如下:
- stage 1: 800 mg (acyclovir) or 1g (valacyclovir) 3 times a day for 3 weeks ,
- stage 2: dose was decreased to twice daily for three weeks,
- stage 3: finally once daily for a year or longer
- b, 自體免疫因素
部分梅尼爾氏症患者在反覆發病期間會發現免疫力變化 (以我為例，發作期間常常無故長針眼)，目前對免疫力影響梅尼爾氏症的猜測是免疫通道影響了在內耳扮演淋巴結作用的內耳淋巴囊，免疫改變而對內耳淋巴囊的刺激會干擾其調節淋巴液功能或者是產生發炎物質而讓內耳淋巴水腫。
- c. 過敏因素
*有過敏性鼻炎的人，可能會有氣喘,鼻瘜肉,中耳炎,或慢性鼻竇炎。而有氣喘與過敏性鼻炎的人則會有較高的食物過敏盛行率。在2000年的一份研究中指出在MD病人中，小麥是最常見的食物過敏原68%。麥膠蛋白被認為是造成小麥過敏的人們對"IgE誘導產生的過敏"(第1型過敏)最主要的原因
*Derebery等人認為有三種過敏機制可能造成梅尼爾症狀，第1種是IgE誘導的過敏反應在內淋巴囊造成局部發炎，第2種是免疫複合物在內耳淋巴囊附近的微血管堆積造成局部發炎，有研究顯示MD病人的循環免疫複合物的檢驗結果比控制組高了21~96%，第3種是病毒侵入造成內淋巴囊的輕微發炎反應
*Derebery等人建議病人使用過敏免疫治療(allergen immunotherapy)並且/或是移除過敏源，在113個接受治療的病人中，所有人都回報症狀有所改善
據說去Dr. Derebery的診間看梅尼爾氏症，Dr. Derebery會同時開立抗病毒藥物與過敏免疫治療(在台灣俗稱減敏針, allergy shot)，不過在台灣減敏針療程似乎去找免疫科的醫師比較好。減敏針的療程需要先做過敏原測試，然後根據不同的過敏原給予不同的針劑，前幾個月可能需要每週注射一次，後期會慢慢減少注射頻率到兩周一次或一個月一次等等。
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10652386
6. 我目前嘗試的方式
我其實沒有辦法對這個病做出什麼結論，只能不斷的拿自己來嘗試有可能的實驗性治療因為中西醫標準的治療都對我病情沒有幫助，所以現在我的作法是參考國外梅尼爾氏症研究抗HSV, EBV, CMV病毒的實驗治療法: （拿著paper去問台大楊庭華醫師 他雖然不認同病毒假說 但也是開了Valtrex給我嘗試）
- a. 服用acyclovir/Valtrex (參考以上5-a)來阻止病毒複製轉錄
- b. 提升抗病毒能力 (服用左旋離胺酸L-Lysine以及 月桂酸甘油酯, Monolaurin)
- c. 自我免疫力調節 (加上規律運動以及作息)
- 免疫力調節是有很多面向，下面連結是一個澳洲人的研究，專門針對梅尼爾氏症的免疫問題做改善
- http://www.stephenspringprotocol.com/
